英文名稱：Anti-ACADS?

中文名稱：酰基輔酶A脫氫酶短鏈抗體（ACADS）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、豬、牛?

產(chǎn)品應用：WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：45kDa

?細胞定位：細胞漿 線粒體

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADS:121-220/412

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ACAD3; Acyl Coenzyme A dehydrogenase, C2 to C3 short chain; Acyl-CoA dehydrogenase, C2 to C3 short chain; Acyl-CoA dehydrogenase, short chain; Acyl-Coenzyme A dehydrogenase, short chain; AI196007; Bcd-1; Bcd1; Butyryl CoA dehydrogenase; EC 1.3.99.2; SCAD; Short chain acyl CoA dehydrogenase; Short-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial; Unsaturated acyl CoA reductase; ACADS_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

ACADS是線粒體同四聚體黃素蛋白，是酰基輔酶A脫氫酶家族的成員。這種酶催化線粒體脂肪酸β氧化途徑的初始步驟。該基因突變與短鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏有關。

亞細胞位置：

線粒體基質(zhì)。

疾病：

ACAD缺陷是導致酰基CoA脫氫酶短鏈缺陷（ACADSD）的原因[MIM:201470]。它是一種常染色體隱性疾病，導致嬰兒急性酸中毒和肌肉無力，成人則是一種脂質(zhì)儲存性肌病。

相似性：

屬于酰基輔酶A脫氫酶家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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