英文名稱：Anti-ARL6?

中文名稱：二磷酸腺苷核糖基化因子6相互作用蛋白抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、馬??

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：20kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARL6:31-120/186

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ADP ribosylation factor like 6; ADP ribosylation factor like protein 6; ADP-ribosylation factor-like protein 6; Arl6; ARL6_HUMAN; Bardet Biedl syndrome 3 protein; Bardet-Biedl syndrome 3 protein; BBS3; MGC32934.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

該基因編碼的蛋白屬于GTP結(jié)合蛋白的ARF家族。ARF蛋白是細(xì)胞交通的重要調(diào)節(jié)因子，是同源蛋白和基因組序列擴(kuò)展家族的基礎(chǔ)成員。它們通過一種*的結(jié)構(gòu)裝置與其他小的GTP結(jié)合蛋白分離，該結(jié)構(gòu)裝置實(shí)現(xiàn)從N端到核苷酸結(jié)合位點(diǎn)的前-后通信。對(duì)這一蛋白的小鼠直視圖的研究表明，在造血成熟過程中，它參與了蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、膜運(yùn)輸或細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)。選擇性剪接發(fā)生在這個(gè)基因座，兩個(gè)轉(zhuǎn)錄變體編碼相同的蛋白質(zhì)已被描述。[由RefSeq提供，2008年7月]。

功能：

參與纖毛細(xì)胞器基部的膜蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)。介導(dǎo)BBSOME復(fù)合物質(zhì)膜的募集，該復(fù)合物將構(gòu)成將特定膜蛋白分類到原纖毛所需的外套復(fù)合物。可以調(diào)節(jié)纖毛的組裝和拆卸以及隨后的纖毛信號(hào)事件，如Wnt信號(hào)級(jí)聯(lián)。亞型2可能是視網(wǎng)膜正常功能和組織所必需的。

子單元：

與sec61b、arl6ip1、arl6ip2、arl6ip3、arl6ip4、arl6ip5和arl6ip6交互。與BBSOME交互（GTP綁定形式），該復(fù)雜結(jié)構(gòu)包含BBS1、BBS2、BBS4、BBS5、BBS7、BBS8、BBS9和BBIP10。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞突起，纖毛膜；外膜蛋白；細(xì)胞質(zhì)側(cè)。細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞骨架，纖毛軸突。細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞骨架，纖毛基部。注=出現(xiàn)在微管軸突兩側(cè)的點(diǎn)狀突起，可能與小膜相關(guān)斑塊相對(duì)應(yīng)。定位到所謂的纖毛門，帶纖毛貨物的囊泡與膜融合。

疾病：

ARL6缺陷是導(dǎo)致Bardet-Biedl綜合征3型（BBS3）的原因[MIM:209900]。Bardet-Biedl綜合征（BBS）是一種遺傳異質(zhì)性疾病，以通常嚴(yán)重的色素性視網(wǎng)膜病變、早發(fā)性肥胖、多指畸形、發(fā)育不全、腎畸形和精神發(fā)育遲滯為特征。次要特征包括糖尿病、高血壓和先天性心臟病。

ARL6缺陷是導(dǎo)致55型視網(wǎng)膜色素變性（RP55）的原因[MIM:613575]。RP55是一種視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良，屬于色素性視網(wǎng)膜病變。色素性視網(wǎng)膜炎的特征是眼底檢查可見視網(wǎng)膜色素沉積，原發(fā)性視桿細(xì)胞丟失，繼發(fā)性視錐細(xì)胞光感受器丟失。患者通常有夜視失明和中層視野喪失。隨著病情的發(fā)展，他們失去了遠(yuǎn)周邊的視野，終也失去了中心視力。

相似性：

屬于小型GTP酶超家族。ARF家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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