英文名稱：Anti-ALAS-E?

中文名稱：5-氨基乙酰丙酸合酶1抗體（ALAS-E）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：59kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALAS2/ALAS-E:101-200/587

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：5-aminolevulinate synthase, erythroid-specific, mitochondrial; 5-aminolevulinic acid synthase; ALAS E; ALASE; ANH1; Delta aminolevulinate synthase; XLSA; 5 aminolevulinic acid synthase 2; 5-aminolevulinate synthase 2; 5-aminolevulinate synthase; 5-aminolevulinate synthase 2; Alas 2; ALAS; ALAS E; ALAS, erythroid; ALASE; Aminolevulinate, delta-, synthase 2; Aminolevulinic acid synthase 2, erythroid; ANH1; ASB; Delta ALA synthase 2; Delta ALA synthetase; Delta aminolevulinate synthase 2; Delta aminolevulinate synthase; Erythroid specific ALAS; FLJ93603; XLDPP; XLSA.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

5-氨基乙酰丙酸合成酶1（alas-h）和2（alas-e）是alas的兩種亞型，是一種催化哺乳動(dòng)物血紅素生物合成途徑*步的酶。紅系特異性同工酶alas-e調(diào)節(jié)肝臟造血細(xì)胞分化和鐵代謝的*步。alas-h是一種家政蛋白質(zhì)，它介導(dǎo)大多數(shù)細(xì)胞線粒體中早期血紅素的合成。琥珀酰輔酶A在蛋白質(zhì)構(gòu)象變化和alas-e易位到線粒體中與alas-e相關(guān)，不與alas-h相互作用。alas-e 5’-側(cè)翼區(qū)域含有GATA-1、NF-e2和eklf等核活化劑的結(jié)合位點(diǎn)。由于alas基因映射到X染色體，基因突變導(dǎo)致吡哆醇難治性X連鎖鐵粒母細(xì)胞性貧血。

子單元：

同二聚體。與sucla2交互。

亞細(xì)胞位置：

線粒體基質(zhì)

組織特異性：

紅系特異性。

疾病：

ALAS2缺陷是導(dǎo)致貧血的鐵母細(xì)胞X連鎖（XLSA）[MIM:300751]。鐵粒母細(xì)胞性貧血的特征是嚴(yán)重程度不同的貧血，外周紅細(xì)胞低色素，慢性無(wú)效紅細(xì)胞生成繼發(fā)的全身鐵超載，以及存在骨髓環(huán)狀鐵粒細(xì)胞。鐵粒母細(xì)胞的特征是鐵負(fù)載線粒體聚集在細(xì)胞核周圍。XLSA對(duì)吡哆醇的藥理劑量有不同的血液學(xué)反應(yīng)。

ALAS2缺陷是導(dǎo)致紅細(xì)胞生成性原卟啉X連鎖顯性（XLDPT）的原因[MIM:300752]。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷，導(dǎo)致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據(jù)酶缺乏是發(fā)生在紅細(xì)胞還是肝臟，它們被分為紅細(xì)胞生成型還是肝臟型。XLDPT是一種以紅細(xì)胞中鋅原卟啉的高比例為特征的卟啉癥，其中原卟啉的產(chǎn)生與紅細(xì)胞分化所需的血紅素不匹配，導(dǎo)致原卟啉的過(guò)量產(chǎn)生，其數(shù)量足以引起光敏性和肝病。注=als2的功能獲得突變與xldpt有關(guān)，但它們也可能是先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病和其他基因突變引起的其他紅細(xì)胞生成性疾病（pubmed:21309041）的加重因素。

相似性：

屬于Ⅱ類磷酸吡哆醛依賴性轉(zhuǎn)氨酶家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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